Медицинский журнал, публикации

Медицинский журнал ''SonoAce-Ultrasound''      

Для врачей: Журнал "SonoAce International" №11, 2003 г.
Раздел: УЗИ в педиатрии

Лучевая диагностика поражений печени, желчного пузыря и поджелудочной железы при муковисцидозе у детей

Делягин Василий Михайлович    
В.М. Делягин, Н.И. Капранов, Н.Ю. Кашuрская, E.B. Hemёcoвa, М.П. Магомедова, Т.Ю. Капустина, А.М. Герберг.
Российская детская клиническая больница, НИИ детской гематологии МЗ РФ,
Москва, Россия.

Введение

Муковисцидоз - тяжелое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена (7q31), регулирующего синтез белка, - трансмембранного канала транспорта хлора. Итогом данного нарушения является избыточное поступление в клетки натрия, играющего роль насоса. Внеклеточный секрет сгущается, нарушается его транспорт, возникает обструкция протоков всех внешнесекреторных желез. Это приводит к реактивному воспалению, наслоению вторичной флоры, развитию фиброза. Хотя течение муковисцидоза определяется в значительной мере поражением бронхолегочной системы, но на состоянии больных сказываются и нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы. Так, 5-10% больных муковисцидозом погибают от поражения печени [4]. Неинвазивная интраскопическая оценка состояния печени, желчного пузыря, поджелудочной железы существенно определяет тактику лечения пациентов.

Материалы и методы

Обследовано 210 больных в возрасте от 3 месяцев до 18,5 лет. Наряду с полным клиническим исследованием в динамике выполнены обзорные рентгенограммы брюшной полости, эхограммы поджелудочной железы, печени, желчного пузыря. В ряде случаев проведена рентгеновская компьютерная томография (КТ).

Методики визуализации были стандартными [1; 11].

ЭХО-визуализация поджелудочной железы иногда была затруднена метеоризмом. Степень его выраженности в целом соответствовала гастроинтестинальным расстройствам у ребенка и значительно уменьшалась при назначении адекватной дозы заместительных панкреатических ферментов.

Результаты исследований

Эхографически изменения печени, желчного пузыря и поджелудочной железы обнаруживались у всех больных, но степень их выраженности варьировала. Обычно регистрировалось уплотнение паренхимы печени, увеличение ее размеров. У 23 детей (10,9%) эти изменения трактовались как начинающийся цирроз. Еще у 21 ребенка (10,2%) можно было говорить об истинном циррозе печени, что проявлялось на эхограмме значительным уплотнением паренхимы с утерей обычной архитектоники, уменьшением просвета внутрипеченочных сосудов, признаками портальной гипертензии (рис.1).

УЗИ. Печень ребенка с муковисцидозом. Паренхима плотная, сосудистый рисунок обеднен.   

Рис. 1. Печень ребенка с муковисцидозом. Паренхима плотная, сосудистый рисунок обеднен.

Изменения желчного пузыря также свойственны всем детям с муковисцидозом. Это выглядело как уплотнение стенок желчного пузыря, появление сладж-феномена. У 5 пациентов (2,4%) обнаружен холелитиаз (рис.2). В 1,3% случаев наблюдался микропузырь, а в 7% он полностью отсутствовал и был представлен в виде соединительнотканного тяжа; также имели место разнообразные деформации желчного пузыря (25%).

УЗИ. Желчный пузырь с большим конкрементом в пришеечном отделе.   

Рис. 2. Желчный пузырь с большим конкрементом в пришеечном отделе.

Поджелудочная железа была уплотнена (рис. 3). Тяжелое течение муковисцидоза приводило к ее тотальному перерождению, при котором орган выглядел как плотный грубый тяж. У 15 больных (7,1%) размеры железы были уменьшены. Вирсунгов проток прослеживался с трудом.

УЗИ. Уплотненная и бугристая поджелудочная железа при муковисцидозе.   

Рис. 3. Уплотненная и бугристая поджелудочная железа при муковисцидозе.

Обсуждение

При традиционной обзорной рентгенографии изменения органов гепатобилиопанкреатической системы выявляются сравнительно редко и только в случаях кальцификации [9, 10, 12]. Но конкременты в желчном пузыре у детей с муковисцидозом лишь в 58,8% случаев рентгенпозитивны [5]. Кальцинаты формируются в местах воспаления паренхимы поджелудочной железы или аневризматически расширенных участках вирсунгова протока; могут быть локальными или диффузными. Эта картина присуща пациентам с выраженной панкреатической недостаточностью. При современном лечении адекватными дозами панкреатических ферментов указанные изменения практически не встречаются.

Значительно большие изменения выявляются при эхогграфии [8]. Желчный пузырь может содержать камни. Частота холелитиаза достигает 20% [13]. В наших наблюдениях камни желчного пузыря встречались существенно реже (2,4%), чем в публикациях прежних лет, что обусловлено внедрением в клиническую практику холелитической терапии [2, 15].

Печень уплотнена вплоть до феномена аттенуации ультразвукового сигнала. Плотность печени в определенной степени отражает тяжесть течения муковисцидоза. При формировании так называемого легочного сердца сосуды печени расширяются. Как отражение развивающего цирроза появляется нерегулярность края печени, расширение воротной и селезеночной вен, увеличение селезенки и, наконец, асцит. Результаты эхографии хорошо коррелируют с радионуклидными тестами [14].

Частота изменений поджелудочной железы колеблется от 80 до 95% и варьирует от застоя секрета в мелких протоках до полной обструкции крупных протоков с жировой дистрофией паренхимы, фиброзом, развитием кальцинатов [12]. Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе коррелирует с определенными мутациями и мужской инфертильностью [7]. Эхографически поджелудочная железа во всех случаях уплотнена. Плотность ее может быть столь высокой, что возникают большие сложности в дифференцировке органа от окружающих тканей [6].

Вначале она увеличена в размерах. Как отражение задержки экзокринного секрета неравномерно расширяется вирсунгов проток, появляются микрокисты в паренхиме [10].

Несмотря на то, что признаки панкреатита всегда сопутствуют нарушениям эвакуации секрета, клинически и/или эхографически выраженных форм воспаления поджелудочной железы мы ни разу не встретили. В итоге прогрессирующего фиброза железы ее размеры уменьшаются [16]. Обычно радиологическое обследование поджелудочной железы у пациентов с муковисцидозом начинается и завершается на этапе эхографии.

Компьютерную томографию целесообразно применять только в диагностически неясных случаях или для выявления клинически значимых осложнений. При этом выявляется уменьшение поджелудочной железы в размерах, ее уплотнение и признаки жировой дистрофии, микрокальцинаты и микрокисты, расширение вирсунгова протока [8].

Наиболее выраженные изменения печени, желчного пузыря и поджелудочной железы свойственны детям с умеренной легочной симптоматикой и преимущественно кишечной формой заболевания. Циррозы очень редко встречаются у детей младшего возраста, пик их приходится на подростковый возраст [3].

Литература

  1. Дворяковский И.В. Эхография внутренних органов у детей. М.: ВИДАР, 1994. 455 с.
  2. Актуальные проблемы муковисцидоза в России на современном этапе: Методические рекомендации/ Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, О.И. Симонова, Л.А. Шабалова. М., 1998. 36 с.
  3. Длительное применение урсодезоксихолевой кислоты при поражении печени у больных муковисцидозом/ Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская, Е.В. Неудахин, Н.И. Капранов // Российский гастроэнтерологический журнал. 2000. N2. С. 61 . 67.
  4. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Международный конгресс по муковисцидозу// Детская больница. 2000. N 2. С. 62-63.
  5. Gallstones in cystic fibrosis: a critical reappraisal/ M. Angelico, C. Gandin, P. Canuzzi, S. Bertasi et al. //Hepatology, 1991. Vol.14. N 5. P. 768-765.
  6. Bolondi L., Gandolfi L., Labo G. Diagnostic ultrasound in gastroenterology. Bologna, 1984. P. 282-287.
  7. Relation between mutations of the cystic fibrosis gene and idiopatic pancreatitis/ J.A. Cohn, K.J. Friedman, P.G. Noone et al. //New Engl. J. Medicine. 1998. Vоl.339. N10. P. 653-658.
  8. Daneman A., Cunningham D., Henkin R. Pancreatic changes in cystic fibrosis: CT and sonographic appearаnces. //Am. J. of Radiology. 1983. Vol.141. P. 653-655.
  9. Harris G.B., Neuhauser E.B., Schwachman H. Roentgenographic spectrum of cystic fibrosis // Postgrad. Medicine. 1963. Vol.34.P. 251-264.
  10. Hernanz-Schulman M., Theele R., Perez-Atayade A. Pancretic cysts in cystic fibrosis //Radiology. 1986. Vol.158. P. 629-631.
  11. Kirks D.R. Practical pediatric imaging. Boston, 1991. 1099 p.
  12. Lugo-Oliveri C.H., Soyers P.A., Fischman E.K. Cystic fibrosis: spectrum of thoracic and abdominal CT findings in adult patients //Clinical imaging, 1998.Vol.22. N 5. P. 346-354.
  13. Lui P., Daneman A., Stringer D. Pancreatic cysts and calcification in cystic fibrosis //J. Can. Ass.Radiol. 1986. Vol. 37. P. 279-282.
  14. McHugo J., McKeown C., Brown M. Ultrasound findings in children with cystic fibrosis. //Br. J. Radiol. 1987. Vol.60. P. 137-141.
  15. Scher H., Bischop W., McCray P. Ursodeoxycholic acid improves cholestasis in infants with cystic fibrosis //Ann. Pharmacother. 1997. Vol.31. N 9. P. 1003-1005.
  16. Stringer D.A. (Ed.) Pediatric gastrointestinal imaging, Toronto, 1989. P. 602-605.

Портативный аппарат для для работы в операционной, неотложной помощи, интенсивной терапии и спортивной медицины. Исследования опорно-двигательного аппарата, мониторинг проведения анестезии и др.
Перепечатка материалов сайта запрещена без письменного согласия владельца.
Яндекс.Метрика
Рейтинг@Mail.ru