Особенности эхокардиографической диагностики четырехстворчатого клапана легочной артерии

Салахова Анна Мавлютдиновна
А.М. Салахова.
ГУЗ "Липецкая городская детская больница".

Журнал "SonoAce Ultrasound"

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Четырехстворчатый клапан легочной артерии (ЧКЛА) – редкая врожденная аномалия, встречающаяся в человеческой популяции с частотой 1/400 – 1/2000 случаев, в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин [1, 2]. В отличие от двустворчатого клапана легочной артерии (ЛА), при его четырехстворчатой структуре клинические проявления, связанные со стенозом или недостаточностью клапана, встречаются крайне редко [1, 3–5]. Установлено, что двустворчатая анатомия клапана ЛА нередко сочетается с аномалиями развития аортального клапана, что ни разу не было отмечено при ЧКЛА [4, 5]. По данным литературы, в 4% случаев ЧКЛА сочетается с врожденными пороками сердечно-сосудистой системы [2, 5]. Добавочная створка клапана ЛА чаще встречается при наличии у обследуемых открытого артериального протока, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, коарктации аорты, аневризмы ЛА.

Анатомически ЧКЛА в 60% случаев представлен тремя створками нормальных размеров и одной малой либо добавочной створкой, которая также может быть деформирована либо содержать фенестрации [4, 5]. У 15% обследуемых выявляются две нормально сформированные створки клапана и две малых размеров, в 12% случаев все створки сопоставимого размера, в остальных случаях величина всех четырех створок различалась между собой [5].

ЧКЛА почти всегда представляет собой доброкачественную аномалию развития сердца и чаще является случайной патологоанатомической находкой. Описанные в литературе клинические случаи касаются диагностики ЧКЛА прежде всего с помощью компьютерной томографии [1, 2]. Однако трансторакальная эхокардиография с использованием дополнительных проекций в педиатрической практике позволяет точно установить диагноз даже при незначительных изменениях функции клапана. Поэтому нам представляется важным описание редкой прижизненной эхокардиографической находки у пациента детского возраста.

Клиническое наблюдение

Стандартная трансторакальная эхокардиография была проведена девочке 9 лет, направленной на обследование педиатром в связи с наличием систолического шума умеренной интенсивности во втором межреберье вдоль левого края грудины. Обследуемая и ее родители жалоб не предъявляли. Кожные покровы и видимые слизистые были бледно-розового цвета, тоны сердца ясные, ритмичные, выслушивался вышеуказанный шум. Артериальное давление составляло 110/70 мм рт.ст. На ЭКГ регистрировались регулярный синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 82 в минуту, вертикальная электрическая ось сердца.

При проведении трансторакальной эхокардиографии с использованием импульсноволнового допплера в парастернальной проекции по короткой оси на клапане ЛА был зафиксирован градиент давления 13 мм рт.ст. (рис. 1), недостаточность соответствовала I степени и являлась физиологической. Правые отдела сердца ожидаемо не были изменены, толщина стенки правого желудочка соответствовала нормативным показателям.

Эхограмма - парастернальная проекция по короткой оси аортального клапана (импульсноволновой режим, градиент давления на клапане легочной артерии 13,0 мм рт.ст.)

Рис. 1. Парастернальная проекция по короткой оси аортального клапана. Импульсноволновой режим. Градиент давления на клапане легочной артерии 13,0 мм рт.ст.

Модифицированная проекция клапана ЛА по короткой оси была получена путем расположения датчика во втором-третьем межреберье вдоль левого края грудины и его наклоном к исследователю, метка датчика направлена горизонтально на левую плечевую кость обследуемой. В результате были визуализированы четыре створки клапана ЛА (рис. 2). Размеры створок различались между собой, их площадь составляла 1,0, 0,9, 0,7 и 0,6 см2 (рис. 3). Каких-либо других аномалий сердечно-сосудистой системы выявлено не было.

Эхограмма - модифицированная парастернальная проекция с визуализацией клапана легочной артерии по короткой оси (В-режим, Ао – аорта, КЛА – клапан легочной артерии)

Рис. 2. Модифицированная парастернальная проекция с визуализацией клапана легочной артерии по короткой оси. В-режим. Ао – аорта, КЛА – клапан легочной артерии.

Эхограмма - модифицированная парастернальная проекция с визуализацией клапана легочной артерии по короткой оси (В-режим, оценка площадей четырех створок клапана легочной артерии, Ао – аорта)

Рис. 3. Модифицированная парастернальная проекция с визуализацией клапана легочной артерии по короткой оси. В-режим. Оценка площадей четырех створок клапана легочной артерии. Ао – аорта.

Таким образом, несмотря на распространенное мнение о невозможности визуализации клапана ЛА по короткой оси при трансторакальной эхокардиографии, у детей чаще всего удается определить количество створок клапана в модифицированной проекции, а также оценить степень развития, площадь сформированных створок и их состоятельность. В некоторых литературных источниках высказывается мнение, что ЧКЛА не может работать с максимальной эффективностью [4]. Однако в соответствии с другими научными выводами [3] наше клиническое наблюдение подтверждает функционирование ЧКЛА без значимого стеноза и регургитации на клапане.

Литература

  1. Ascione L., Lengo R., Tuccillo B. et al. Quadricuspid Pulmonary Valve Diagnosed by Cardiac Magnetic Resonance // J Cardiovasc Med. 2009; 10 (12): 944–945.
  2. Akerem Khan S.K., Anavekar N.S., Araoz P.A. Quadricuspid Pulmonary Valve Computed Tomography Case Series and Review of Relevant Literature // J Thorac Imaging. 2012; 27 (6): 171–173.
  3. Berdajs D., Lajos P., Zund G., Turina M. The Quadricuspid Pulmonary Valve: Its Importance in the Ross Procedure // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 125 (1): 198–199.
  4. Enoch B. A. Quadricuspid Pulmonary Valve // Br Heart J. 1968; 30 (1): 67–69.
  5. Olivares-Reyes A., Molina-Bello E., Espinola-Zavaleta N. Congenital Quadricuspid Pulmonary Valve in an Adult Patient with Double Valvular Lesions and Poststenotic Dilatation of the Trunk and the Left Branch of the Pulmonary Artery: A Case Presentation and Review of the Literature // Congenit Heart Dis. 2012; 7 (6): 103–108.

Журнал "SonoAce Ultrasound"

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.