Декапитация плода: случай пренатальной диагностики
г. Гомель, Республика Беларусь.
Рубрика: Эхография в акушерстве
![](/blocks/mb-magazine.jpg)
Журнал "SonoAce Ultrasound"
Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.
Введение
Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонарта) - редкий порок развития амниона, заключающийся в наличии тканевых тяжей [1]. Проходя через амниотическую полость, амниотические тяжи могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины и/или тела плода [2, 3]. Частота выявления амниотических перетяжек колеблется от 1 на 1200 до 1 на 15000 родов [4].
Амниотические перетяжки могут приводить к разнообразным аномалиям развития плода. Наиболее часто у новорожденных обнаруживаются кольцевые перетяжки на одной или нескольких конечностях. Чаще они наблюдаются на руках, чем на ногах [5]. Перетяжки могут располагаться на нескольких уровнях. Дистальнее перетяжки обычно наблюдается увеличение конечности в объеме вследствие лимфостаза или отека подкожно-жировой клетчатки. Сдавление периферических нервов вызывает паралич конечностей по периферическому типу и атрофию мышц пораженной конечности. Сдавление магистральных артерий ведет к ишемии и некрозам. В отдельных случаях амниотические перетяжки могут привести к полной ампутации фаланг пальцев или всей конечности. При этом ампутированные части находятся свободно в амниотической жидкости. При вторичных скелетных деформациях, вызванных амниотическими перетяжками, наблюдаются синдактилии, акросиндактилии, псевдоартрозы, дефекты ногтей и т.д. Нередко у плода развиваются патологические установки стоп в вальгусном или варусном положении.
В 12% случаев амниотические перетяжки у плода наблюдаются краниофасциальные аномалии: незаращение верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоглазие), колобома радужки, птоз, обструкция лакримальной (слезной) железы [6]. В 10% случаев амниотические перетяжки приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, а также антенатальной и интранатальной гибели плода [7]. P. Ромеро и соавт. [8] была предложена классификация врожденных пороков развития (ВПР) у плода, сочетающихся с амниотическими перетяжками (таблица). Однако следует отметить, что амниотические перетяжки не всегда приводят к формированию врожденных пороков развития у плода. Так, D. Brown и соавт. [9] наблюдали за течением и исходом беременностей у 24 пациенток, у которых при ультразвуковом исследовании в полости матки были выявлены амниотические перетяжки. При этом дефектов развития новорожденных не выявлено.
Множественные асимметричные дефекты конечностей | Черепно-лицевые дефекты | Висцеральные дефекты |
---|---|---|
|
|
|
К чрезвычайно редким осложнениям амниотических перетяжек относится декапитация плода. За 50 лет применения эхографии в акушерстве в настоящее время опубликовано лишь два сообщения о диагностике данной аномалии [10, 11]. Пионерами пренатальной диагностики декапитации плода являются T. Shipp и соавт. [10], которые в 1996 г. описали отсутствие в типичном месте головы плода в 15 нед беременности. Однако обнаружить мумифицированный череп авторам удалось только после завершения беременности. В 2008 г. E. Haider и соавт. [11] в 14 нед гестации обнаружили живой плод с отсутствующей головой. Голова плода была обнаружена авторами на уровне поясничного отдела позвоночника, свободно "плавающая" в амниотической жидкости.
Представляем третий за всю историю пренатальной эхографии случай ультразвуковой диагностики декапитации плода.
Материал и методы
Беременная В., 29 лет, в 12 нед гестации осматривалась в Гомельском областном медико-генетическом центре. Настоящая беременность третья, в анамнезе одни роды в срок здоровым ребенком, один артифициальный аборт. Мужу 37 лет, соматически здоров, брак неродственный. Супруги производственных вредностей не имеют.
Ультразвуковое исследование проведено на сканере SonoAce-8000 (Medison, Южная Корея).
Результаты
При ультразвуковом исследовании выявлена аномальная форма тела плода. При трансабдоминальном сканировании в сагиттальной плоскости при измерении копчико-теменного размера было обнаружено отсутствие черепа плода, шейный отдел слепо заканчивался, расстояние от "верхней" точки туловища до копчика составило 5 см (рис. 1). Размеры туловища и конечностей плода соответствовали гестационному сроку, в режиме цветового допплеровского картирования регистрировалась сердечная деятельность плода (рис. 2). При трансвагинальном сканировании голова плода визуализировалась слева от туловища в амниальной полости отдельно от туловища на уровне пояснично-грудного отдела позвоночника (рис. 3, 4).
![Слепо заканчивающийся шейный отдел позвоночника (стрелка)](/si/n18/s281/p1.jpg)
Рис. 1. Слепо заканчивающийся шейный отдел позвоночника (стрелка).
![Режим ЦДК, отчетливо видна сердечная деятельность плода](/si/n18/s281/p2.jpg)
Рис. 2. Режим ЦДК. Отчетливо видна сердечная деятельность плода.
![Эхограмма плода при сагиттальном трансвагинальном сканировании](/si/n18/s281/p3.jpg)
Рис. 3. Эхограмма плода при сагиттальном трансвагинальном сканировании.
![Эхограмма плода при поперечном трансвагинальном сканировании](/si/n18/s281/p4.jpg)
Рис. 4. Эхограмма плода при поперечном трансвагинальном сканировании.
Кроме этого, в амниальной полости были обнаружены линейные структуры повышенной эхогенности (рис. 5), свободно плавающие в околоплодных водах и связанные с головой плода. Применение трансвагинальной обьемной эхографии расставило все точки над "i" и помогло установить окончательный диагноз (рис. 6, 7). Таким образом, был сформулирован пренатальный диагноз: беременность 12 нед, декапитация плода, тяжи Симонарта.
![Эхограмма амниотических тяжей, примыкающих к голове плода](/si/n18/s281/p5.jpg)
Рис. 5. Эхограмма амниотических тяжей, примыкающих к голове плода.
![Объемная реконструкция плода, вид спереди](/si/n18/s281/p6.jpg)
Рис. 6. Объемная реконструкция плода. Вид спереди.
![Объемная реконструкция плода, вид сзади](/si/n18/s281/p7.jpg)
Рис. 7. Объемная реконструкция плода. Вид сзади.
Учитывая абсолютно неблагоприятный прогноз при обнаруженном виде врожденных пороков развития, беременность была прервана.
Литература
- Вахарловский В.Г., Громыко Ю.Л., Гусева М.Е., Овсянникова М.А. Влияние амниотических перетяжек на формирование пороков развития у плода (обзор литературы) // Проблемы Репродукции. 1998. N 5. С. 13-15.
- Гулькевич Ю.В., Маккавеева М.Ю., Никифоров Б.И. Патология последа человека и ее влияние на плод. Минск: Беларусь, 1968. 232 с.
- Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития. Тератология человека. М.: Медицина, 1991.
- Quintero R.A., Morales W.J., Phillips J. et al. In utero lysis of amniotic bands // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1997. V. 10. N5. P. 316-320.
- Assefa G., Whittaker R. Amniotic band syndrome: a case report // East Afr. Med. J. 1991. V. 68. P. 235-238.
- Finberg H.J., Glass М. Craniofacial damage from amniotic band syndrome subseqent to patologic chorioamniotic separation at 10 weeks gestation // J. Ultrasound Med. 1996. V. 15. P. 665-668.
- Ray M., Hendrick S.Y., Raimer S.S. et al. Amniotic band syndrome // Int. J. Dermatol. 1988. V. 27. P. 312-314.
- Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития у плода. Пер. с англ. М.: Медицина, 1994.
- Brown D.L., Felker R.E., Emerson D.S. Intrauterine shelves in pregnancy: Sonographic observation // Am. J. Roentgen. 1983. V. 153. P. 821-824.
- Shipp T. D., Genest D., Benacerraf B. R. A case of fetal decapitation // J. Ultrasound Med. 1996. V. 15. N7. P. 535-538.
- Haider E.A., Toi A., Keating J.S, Kingdom J., Singer S. Fetal survival following decapitation // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 31. P. 222-224.
![](/blocks/mb-magazine.jpg)
Журнал "SonoAce Ultrasound"
Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.
Публикации по теме
- Возможности пренатальной эхографии в диагностике врожденных пороков развития в I триместре беременности - Лукьянова Е.А.
- Протокол ультразвукового исследования сердца плода в режиме трехмерной визуализации - Батаева Р.С.
- Декапитация плода: случай пренатальной диагностики - Андреева Е.Н.
- Ультразвуковое исследование лопаток и ключиц плода - Кох Л.В.
- Значение и особенности применения 3D/4D ультразвука для исследования плода - Воеводин С.М.