Случай острого развития синдрома анемии-полицитемии (TAPS) у монохориальной диамниотической двойни с синдромом селективной задержки роста плода (sIUGR)

Терегулова Лилия Ефимовна
Л.Е. Терегулова.
Перинатальный центр РКБ МЗ Республики Татарстан, Казанская государственная медицинская академия - филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Казань.
УЗИ сканер HS60

Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.

По данным ISUOG, в последние десятилетия отмечено увеличение более чем на 70% случаев рождения двоен [1]. Это связано с широким внедрением вспомогательных репродуктивных технологий, отсроченным поздним зачатием, использованием противозачаточных препаратов.

По типу хориальности различают дихориальные и монохориальные двойни, причем 2/3 из них составляют дихориальные двойни.

Каждый плод из дихориальной двойни имеет собственную плаценту, свое отдельное сосудистое русло, и каждый развивается по своему сценарию, общим для них является состояние матери, которое, естественно, отражается на состоянии плодов.

Монохориальные двойни имеют одну общую плаценту. Практически в 100% случаев в общей плаценте имеются многочисленные сосудистые анастомозы, связывающие напрямую системы кровообращения обоих плодов. Плацентарные анастомозы бывают артерио -артериальные (АА), вено-венозные (ВВ) и артериовенозные (АВ) [2]. Все эти анастомозы могут располагаться и на поверхности плаценты, и в глубине. И если АА- и ВВ-анастомозы в большинстве случаев скомпенсированы, то АВ-анастомозы, где кровь из артерий одного плода дренируется напрямую в вены другого плода, являются причиной многочисленных осложнений.

Фето-фетальные трансфузионные синдромы

По статистике, течение беременности при монохориальных двойнях осложняется в 10–15% случаев фето-фетальными трансфузионными синдромами (ФФТС) разной степени тяжести [3–5], причем клинические проявления ФФТС зависят от наличия именно АВ-анастомозов, их количества и размеров. Классический ФФТС диагностируется обычно на сроках от 16 до 26 нед и характеризуется наличием маловодия, максимальный вертикальный карман (МВК) менее 2 см у плода-донора, и многоводием, МВК более 8 см у плода-реципиента. Практически одновременно с этим первым признаком ФФТС при ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявляется второй признак: у плода-донора мочевой пузырь или не визуализируется, или бывает значимо маленьким, а у реципиента – переполнен, или значимо большой. Эта самая частая форма ФФТС в настоящее время называется синдромом олигурии-полиурии (TOPS), связана с наличием крупных АВ-анастомозов на поверхности плаценты, приводящих к гиперволемии плода-реципиента и гиповолемии плода-донора. При своевременной ультразвуковой диагностике эта форма поддается антенатальной коррекции фетоскопической лазерной коагуляцией АВ-анастомозов.

При наличии глубоких АВ-анастомозов малого диаметра (до 1 мм) и в отсутствие компенсирующих АА-анастомозов в 3–5% случаев у монохориальной двойни может развиваться еще одна форма ФФТС – синдром анемии-полицитемии (TAPS), когда по мельчайшим анастомозам происходит хроническое медленное кровотечение от донора к реципиенту [6]. При УЗИ количество околоплодных вод может быть приблизительно одинаково нормальным, и заподозрить TAPS можно, если обратить внимание на разницу в толщине и эхогенности территорий плацент донора и реципиента. При измерении пиковой систолической скорости (ПСС) в средней мозговой артерии (СМА) каждого плода подтверждается, что у плода с признаками анемии с ПСС выше 1,5 МоМ территория плаценты утолщена, эхогенность ее повышена, а у реципиента с признаками полицитемии с ПСС ниже 1,0 МоМ территория плаценты обычной толщины и низкой эхогенности. В случае ФФТС в виде TAPS в отличие от TOPS существующие методы пренатального лечения не так эффективны, так как мелкие глубокие АВ-анастомозы практически не видны при фетоскопии. Некоторые специалисты проводят полную лазерную дихорионизацию плаценты по сосудистому руслу с предварительной амниоинфузией. Методом выбора является внутриутробная гемотрансфузия плоду-донору, однако она эффективна только в отсутствие значимо крупных анастомозов, усугубляющих полицитемию плода-реципиента. Таким образом, эффективность однократной гемотрансфузии плоду-донору имеет и лечебное, и диагностическое значение. В противном случае некоторые специалисты проводят обменные гемотрансфузии с возмещением реципиенту объема изъятой крови физиологическим раствором [7]. Так как в большинстве случаев TAPS возникает после 26 нед, все мероприятия направлены на продление беременности с целью достижения периода жизнеспособности плодов.

Синдром селективной задержки внутриутробного роста

Синдром селективной задержки внутриутробного роста (сЗВУР) выражается в отставании в росте одного из плодов и характеризуется дискордантностью фетометрических показателей двух плодов более чем на 25% и высчитывается по формуле:

(Масса тела большего плода - Масса тела меньшего плода) / Масса тела большего плода × 100 ≥ 25%.

Селективная ЗВУР не считается уникальным осложнением монохориальной двойни и не относится к ФФТС. У дихориальной двойни также может возникать дискордантность в росте и развитии одного из плодов, причиной может быть хромосомная аномалия одного из плодов дихориальной двойни, например трисомия 18, или триплоидия, оболочечное прикрепление пуповины, пороки развития плода типа скелетных дисплазий и т.д. Причиной может быть и истинная плацентарная недостаточность одной из плацент, когда недоразвиты ворсины, сосуды ворсин и соответственно сосудистое русло плаценты. Терминальная плацентарная недостаточность может привести к гибели меньшего плода, однако отсутствие каких-либо общих сосудов между плацентами позволяет оставшемуся плоду развиваться без осложнений до доношенного срока.

При синдроме сЗВУР у монохориальной двойни при идентичном генном и хромосомном наборе может быть катастрофическая разница по площади принадлежащих плодам плацентарных территорий с аномальным развитием ворсин и сосудистого русла плацентарной ткани у плода с сЗВУР (рис. 1).

При терминальной плацентарной недостаточности происходит гибель меньшего плода, которая в большинстве случаев влечет за собой гибель нормального плода. Объясняется это наличием сосудистых анастомозов (АА и ВВ) в одной общей плаценте, но в отличие от ФФТС плацентарные анастомозы здесь играют положительную роль, долгое время компенсируя и поддерживая жизнь плода с маленькой плацентарной территорией (рис. 2).

Распределение сосудов в плаценте монохориальной двойни при селективной ЗВУР

Рис. 1. Распределение сосудов в плаценте монохориальной двойни при селективной ЗВУР.

Фото типичной плаценты при селективной ЗВУР монохориальной двойни

Рис. 2. Фото типичной плаценты при селективной ЗВУР монохориальной двойни.

Как только плод погибает, давление падает, и по этим же анастомозам происходит острое кровотечение из сосудистого русла живого плода в сосудистое русло мертвого. Живой плод в большинстве случаев погибает от кровопотери или становится в будущем инвалидом из-за обширных кровоизлияний в мозг на фоне анемии, тромбоцитопении и гипоксии.

Прогноз при монохориальной беременности с сЗВУР оценивается по состоянию диастолического кровотока в артериях пуповины меньшего плода [8]. При положительном диастолическом кровотоке беременность пролонгируют до 35 нед (тип I, исход предсказуем), при отсутствии конечного диастолического кровотока (ОКДС) в артериях пуповины, при нормальном кровотоке в венозном протоке беременность пролонгируют до 29 нед в зависимости от состояния кровотока в венозном протоке (тип II, исход предсказуем), при интермиттирующем диастолическом кровотоке в артериях пуповины, когда наблюдаются фазы с положительным и реверсным диастолическим кровотоком (тип III, исход непредсказуем), пролонгируют беременность до 32 нед, то есть до периода жизнеспособности (рис. 3).

Синдром сЗВУР, по данным различных авторов, встречается в 5–25% случаев и в большинстве наблюдений развивается по вышеописанному сценарию. Однако нет правил без исключения. Мы представляем наблюдение монохориальной диамниотической двойни, которое по всем диагностическим критериям соответствовало синдрому сЗВУР, а закончилось острым развитием синдрома анемии-полицитемии (TAPS).

Клиническое наблюдение

Первобеременная К., 27 лет, поступила в гинекологическое отделение РКБ 30 декабря 2019 г. с диагнозом: беременность 18 нед, монохориальная диамниотическая двойня. Подозрение на ФФТС.

При УЗИ определяется монохориальная диамниотическая двойня с дискордантностью в массе тела плодов 38%, околоплодные воды в норме, МВК первого плода 6 см, а МВК второго – 4 см. Кровоток в артериях пуповины обоих плодов в норме, пульсативные индексы соответственно 1 и 1,6, диастолический кровоток положительный, оболочечное прикрепление пуповины у меньшего плода. Полученные данные соответствуют синдрому сЗВУР I типа, диагноз ФФТС исключается. В соответствии с протоколом ведения беременности при монохориальных двойнях рекомендуется УЗ-контроль через 2 нед.

УЗ-контроль от 09. 01. 2020: ФПК у обоих плодов в норме, диастолический кровоток положительный, воды в норме.

Кривые скоростей кровотока в артериях пуповины при I, II и III типах селективной ЗВУР монохориальной диамниотической двойни

Рис. 3. Кривые скоростей кровотока в артериях пуповины при I, II и III типах селективной ЗВУР монохориальной диамниотической двойни.

УЗ-контроль от 21.01.2020: беременность 21 нед, монохориальная диамниотическая двойня, дискордантность в массе тела 30% (430 и 301 г соответственно), воды в норме, в артериях пуповины плода с сЗВУР обнаружено отсутствие диастолического кровотока (ОКДС). Таким образом, диагноз сЗВУР I типа трансформировался в сЗВУР II типа. Однако кровоток в венозном протоке у обоих плодов оставался в норме, ПИ – 0,78, воды в норме.

УЗ-контроль от 04.02.2020: беременность 23 нед, монохориальная диамниотическая двойня, сЗВУР II типа, дискордантность в массе тела 30% (627 и 437 г соответственно), кровоток в венозном протоке и воды в пределах нормы у обоих плодов. Рекомендован контроль через 1 нед по стандарту наблюдения за двойней с сЗВУР II типа с целью наблюдения за меньшим плодом, пролонгируя беременность до жизнеспособного срока.

При контрольном УЗИ (18.02.2020) монохориальной двойни на сроке беременности 25 нед, осложненной сЗВУР, были выявлены признаки синдрома анемии-полицитемии (TAPS). Признаки полицитемии: гипоэхогенная тонкая территория плаценты (рис. 4), ПСС в СМА – 30см/с – 0,8 МоМ, признаки перегрузки правых отделов сердца: асцит (рис. 5), гидроторакс, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, реверсный кровоток в венозном протоке (рис. 6), отек мягких тканей были у меньшего плода, а у плода с нормальной массой тела выявлены признаки тяжелой анемии: ПСС в СМА – 61 см/с – 1,8 МоМ, расчетный гемоглобин 15 г/л, плацентарная территория утолщена с повышенной эхогенностью (рис. 4). Воды у этого плода тоже были в норме.

Гипоэхогенная тонкая территория плаценты у плода с полицитемией, плацентарная территория утолщена с повышенной эхогенностью у плода с анемией

Рис. 4. Гипоэхогенная тонкая территория плаценты у плода с полицитемией, плацентарная территория утолщена с повышенной эхогенностью у плода с анемией.

Эхограмма асцита у плода с полицитемией

Рис. 5. Эхограмма асцита у плода с полицитемией.

Эхограмма реверсного кровотока в венозном протоке у плода с полицитемией

Рис. 6. Эхограмма реверсного кровотока в венозном протоке у плода с полицитемией.

Таким образом, было диагностировано острое развитие синдрома анемии-полицитемии у монохориальной диамниотической двойни, осложненной селективной ЗВУР II типа с дискордантностью в массе тела плодов 30%. Пациентка была срочно госпитализирована в Перинатальный центр. В связи с терминальным состоянием меньшего плода и экстремально ранним сроком беременности (25 нед) была принята выжидательная тактика в надежде сохранить больший плод после гибели меньшего, начата подготовка эритромассы для гемотрансфузии плоду с анемией на утро следующего дня.

Однако на следующий день до начала трансфузии при контрольном УЗИ была диагностирована гибель обоих плодов.

После родов при осмотре плодов (рис. 7) и плаценты (рис. 8) были подтверждены диагнозы селективной ЗВУР (sIUGR) и синдрома анемии-полицитемии (TAPS). У маленького плода темно-бордовый цвет кожи, корень пуповины расположен по краю плаценты, пуповина темная, отечная, плацентарная территория темная, маленькая, на ней видны только два поверхностных сосуда и один анастомоз. Плацентарная территория большего плода нормальных размеров, очень светлой окраски, на ней видны множество крупных сосудов белого цвета, корень пуповины расположен центрально, кожа плода светлая.

Фото плодов после родоразрешения

Рис. 7. Фото плодов после родоразрешения.

Фото плаценты

Рис. 8. Фото плаценты.

В доступной англоязычной и русскоязычной литературе мы не обнаружили сообщений о подобном случае. Синдром анемии-полицитемии (TAPS) относится к ФФТС с хроническим сбросом через мелкие глубокие АВ-анастомозы, характеризует его хроническую, медленно текущую форму. В свою очередь синдром сЗВУР не связан с ФФТС, имеющиеся при этом характерные для любой монохориальной двойни АА- и ВВ-анастомозы играют положительную роль, обеспечивая жизнь и рост плода с сЗВУР, компенсируя тяжелую первичную недостаточность плацентарной территории этого плода.

В нашем наблюдении произошла декомпенсация АА- и ВВ-анастомозов, затем начались расширение мелких АВ-анастомозов в общей плаценте, массивный сброс крови от плода с нормальной массой тела плоду с сЗВУР с последующей гибелью плода с анемией от острой кровопотери и плода с полицитемией от терминальной сердечной недостаточности в условиях хронической фето-плацентарной недостаточности.

Наше наблюдение показывает безграничность вариантов осложнений монохориальной двойни, переход одного синдрома в другой и высокую вероятность антенатальной гибели обоих плодов даже при самом строгом стандартизированном наблюдении за такой беременностью и готовности оказать помощь.

Литература

  1. Martin J.A., Hamilton B.E., Sutton P.D. et al. Births: final data for 2006. Natl Vital Stat Rep. 2009; 57: 1–102.
  2. Lewi L., Deprest J., Hecher K. The vascular anastomoses in monochorionic twin pregnancies and their clinical consequences. Am J Obstet Gynecol. 2013; 208 (1): 19–30.
  3. Lewi L., Guccardo L., Van Mieghem T. et al. Monochorionic diamniotic twin pregnancies, natural history and risk stratification. Fetal Diagn Ther. 2010; 27: 121–133.
  4. Huber A., Diehl W., Zikulnig L. et al. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin – twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006; 27: 48–52.
  5. Van Mieghem T., Eixarch E., Gucciardo L. et al. Outcome prediction in monochorionic diamniotic twin pregnancies with moderately discordant amniotic fluid. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011; 37: 15–21.
  6. Tollenaar L., Slaghekke F., Middeldorp J. et al. Twin anemia polycythemia sequence: current views on pathogenesis, diagnostic criteria, perinatal management, and outcome. Twin Res Hum Genet. 2016; 19 (3): 222–233.
  7. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Шлыкова А.В., Кузнецов А.А. Специфические осложнения монохориального многоплодия – фетофетальный трансфузионный синдром и синдром анемии-полицитемии. Акушерство и гинекология Санкт-Петербурга. 2017; 2: 18–23.
  8. Gratacos E., Lewi L., Munoz B. et al. A classification system for selective intrauterine growth restriction in monochorionic pregnancies according to umbilical artery Doppler flow in the smaller twin. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007; 30: 28–34.
УЗИ сканер HS60

Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.