Пренатальная диагностика аневризмы вены пуповины: клиническое наблюдение с благоприятным исходом

Волков Андрей Евгеньевич
А.Е. Волков.
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет», Ростов-на-Дону.
SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Прошло более 40 лет с момента первой публикации об ультразвуковой визуализации пуповины [1], когда канадские специалисты F.R. Morin и F. Winsberg описали ее эхоанатомию. На смену B-стабильному серошкальному сканированию 70-х годов прошлого века с весьма скромными разрешающими способностями пришло современное оборудование с фантастическими разрешающими способностями, позволяющими идентифицировать тончайшие фетальные и экстраэмбриональные структуры, пупочного канатика в частности, начиная с первых недель гестации [2]. Число публикаций, посвященных этой теме, бесконечно велико. Описаны как нормальная анатомия пуповины, так и ее многообразные аномалии: аномалии размеров, и пространственного расположения сосудов, и расположения фрагментов пуповины вокруг друг друга и плода, и патология вартонова студня, и отсутствие пуповины, и сосудистые аномалии, и неоплазии и т.д. [3]. Частота их встречаемости различна – от «привычного» для акушеров обвития вокруг туловища плода до редких форм, опухолей и сосудистых аневризм в частности. Влияние перечисленных состояний неоднозначно – от отсутствия негативных последствий, когда завершение беременности может быть нормальным, до фатального исхода.

В главе «Аномалии пуповины, осложняющие течение родов и ухудшающие перинатальные исходы», входящей в Национальное руководство «Акушерство» [4], упоминается редкая сосудистая аномалия – аневризма вены (vein ectasia) пуповины. Первый случай пренатальной диагностики аневризмы вены пуповины описан F. Vesce и соавт. [5]. Описанная авторами аномалия осложнилась вторичным формированием гематомы. По их мнению, при этом возможно также развитие анемии плода, неиммунной водянки и внезапной его внутриутробной гибели. Большинство специалистов, изучавших течение беременности и родов при аневризматических изменениях сосудов пуповины, рассматривают эту патологию как потенциально летальную [9–16]. Кроме того, по данным ряда экспертов, венозная эктазия пуповины имеет достоверную корреляцию с хромосомными аномалиями плода, трисомией 18 в частности [13, 17–19]. Популяционная частота ее выявления в силу редкости не указана ни в одном из доступных литературных источников.

Позитивные перинатальные исходы в данной группе пациенток гораздо более редкое явление [5–8]. С целью пополнения банка благоприятных перинатальных исходов при подобной патологии, в том числе и отечественных специалистов [21, 22], представляем собственное наблюдение внутриутробной ультразвуковой диагностики аневризмы вены пуповины.

Клиническое наблюдение

Первобеременная К., 26 лет. Соматический и репродуктивный анамнезы не отягощены. При настоящей беременности пациентка проходила скрининговые ультразвуковые исследования в 12, 20 и 32 нед на оборудовании среднего и экспертного класса.

При скрининговой эхографии в I и II триместрах каких-либо аномалий развития плода и парафетальных органов не было выявлено. При фетометрии в сроке 32 нед гестации было отмечено несоответствие размеров туловища (живота) и длинных трубчатых костей плода, позволившее сформулировать заключение об асимметричной форме задержки роста плода. При допплерометрии при этом нарушений маточно-плацентарно-плодового кровотока выявлено не было. Количество околоплодных вод соответствовало нормативному. Особенностей локализации плаценты не было. При оценке состояния пуповины было выявлено следующее: имелось ее краевое прикрепление к плаценте; у корня пуповины визуализировалось округлое, толстостенное, гипоэхогенное образование диаметром 18 мм (рис. 1, 2).

Аневризмы сосуда вены пуповины (сагиттальное сканирование)

Рис. 1. Аневризмы сосуда (вены) пуповины (сагиттальное сканирование).

Аневризмы вены пуповины (поперечное сканирование)

Рис. 2. Аневризмы сосуда (вены) пуповины (поперечное сканирование).

В режиме ЦДК в данном образовании регистрировался скудный кровоток (рис. 3), в режиме энергетического допплера отмечался более интенсивный кровоток (рис. 4, 5). При спектральной допплерометрии в изучаемом образовании фиксировался среднескоростной артериальный кровоток (18,5 см/с) с эпизодами венозной контаминации (рис. 6). Количество сосудов в пуповине – обычное.

Аневризма вены пуповины - режим ЦДК

Рис. 3. Аневризма сосуда (вены) пуповины, режим ЦДК.

Аневризма вены пуповины - режим энергетического допплера (сагиттальное сканирование)

Рис. 4. Аневризма сосуда (вены) пуповины, режим энергетического допплера (сагиттальное сканирование).

Аневризма вены пуповины - режим энергетического допплера (парасагиттальное сканирование)

Рис. 5. Аневризма сосуда (вены) пуповины, режим энергетического допплера (парасагиттальное сканирование).

Артериально-венозный спектр кровотока в аневризме вены пуповины

Рис. 6. Артериально-венозный спектр кровотока в аневризме вены пуповины.

Ультразвуковое заключение было сформулировано следующим образом: беременность 32 нед. Асимметричная форма задержки роста плода без нарушения маточно-плацентарно-плодового кровотока. Аневризма сосуда пуповины. Краевое прикрепление пуповины.

При динамической эхографии в сочетании с допплерометрией и кардиотокографией до 37 нед ухудшения функционального состояния плода не выявлено. Изменений выявленного в 32 нед сосудистого образования пуповины не было.

В сроке 37 нед 2 дня, учитывая данные о централизации гемодинамики плода (снижение цереброплацентарного отношения до 1,0), беременность была завершена кесаревым сечением. Родился живой недоношенный мальчик с массой тела 2400 г, длиной 52 см, с оценкой по шкале Апгар 6/6 баллов. В последующем ребенок в удовлетворительном состоянии был переведен на второй этап выхаживания новорожденных. Был определен карио тип: 46 XY.

При осмотре последа обнаруженные внутриутробно особенности его строения были идентифицированы: у корня пуповины, прикрепленной к краю плаценты, располагалось округлое образование размерами 2 х 2 см (рис. 7), на разрезе представленное эктазированной веной, окруженной отечным вартоновым студнем (рис. 8). При последующем патоморфологическом изучении пуповины было подтверждено наличие аневризмы вены пуповины с наличием артериовенозных фистул. Данный факт, с нашей точки зрения, объясняет парадоксальный характер зарегистрированного нами в патологически измененной вене пуповины кровотока: кровотока с артериальным спектром с эпизодами «венозной контаминации спектра». Аналогичный спектр кривых скоростей кровотока при артериовенозной аневризме пуповины описан отечественными специалистами из Дагестана [21].

Согласно данным проведенного Н.П. Веропотвеляном и соавт. [16] анализа опубликованных до 2014 г. 11 случаев пренатальной диагностики аневризмы сосудов пуповины, в 10 случаях дебют патологии пришелся на III триместр (поздняя манифестация). В наблюдениях наступила внутриутробная гибель плода в результате острого нарушения кровообращения в вене пуповины вследствие сдавления ее аневризмой, при этом у 4 плодов была обнаружена трисомия 18.

Аневризма вены пуповины - макропрепарат (стенка аневризмы не вскрыта)

Рис. 7. Аневризма вены пуповины. Макропрепарат (стенка аневризмы не вскрыта).

Аневризма вены пуповины - макропрепарат (стенка аневризмы вскрыта)

Рис. 8. Аневризма вены пуповины. Макропрепарат (стенка аневризмы вскрыта).

Благоприятный исход представленного наблюдения, вероятно, обусловлен позитивным сочетанием нормального кариотипа ребенка и малыми (2 см) размерами венозной аневризмы пуповины.

Литература

  1. Morin F.R., Winsberg F. The ultrasonic appearance of the umbilical cord // J Clin. Ultrasound. 1978; 6 (5): 324–326.
  2. Абухамад А.З., Шауи Р. Ультразвуковая диагностика аномалий развития плода в первом триместре беременности: Пер. с англ. Е.В. Юдиной. М.: Издательский дом Видар-М, 2019. 384 с.
  3. Гагаев Ч.Г. Патология пуповины / Под ред. В.Е. Радзинского. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
  4. Акушерство: Национальное руководство / Под ред. Э.К. Айламазяна, В.И. Кулакова, В.Е. Радзинского, Г.М. Савельевой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013: 427–435.
  5. Vesce F., Guerrini P., Perri G. et al. Ultrasonographic diagnosis of ectasia of the umbilical vein // J Clin Ultrasound. 1987; 15 (5): 346–349.
  6. Mysorekar V., Dandekar C., Sundari N. Umbilical Artery Aneurysm: Report of а rare case Singapore // J Obstet Gynaecol. 2002; 33 (1): 51–53.
  7. Hill А.J., Strong T.H., Elliott J.Р., Perlow J.Н. Umbilical artery aneurysm // Obstet Gynecol. 2010; 116 (Suppl. 2): 559–562.
  8. Olog A., Thomas J.T., Petersen S. et al. Large umbilical artery aneurysm with а live healthy baby delivered at 31 weeks // Fetal Diagn Ther. 2011; 29 (4): 331–333.
  9. Sherer D.M., Anyaegbunam A. Prenatal ultrasonographic morphologic assessment of the umbilical cord: a review. Part II // Obstet Gynecol Surv. 1997; 52 (8): 515–523.
  10. Sentilhes L., Vivet-Lef-bure A., Patrier S. et al. Umbilical artery aneurysm in a severe growth-restricted fetus with normal karyotypev // Prenat Diagn. 2007; 27 (11): 1059–1061.
  11. Shen O., Reinus C., Baranov A., Rabinowitz R.R. Prenatal diagnosis of umbilical artery aneurysm: a potentially lethal anomaly // J Ultrasound Med. 2007; 26 (2): 251–253.
  12. Siddiqi T.A., Bendon R., Schultz D.M., Miodovnik M. Umbilical artery aneurysm: prenatal diagnosis and management // Obstet Gynecol. 1992; 80 (3, Pt 2): 530–533.
  13. Weber M.A., Sau A., Maxwell D.J. et al. Third trimester intrauterine fetal death caused by arterial aneurysm of the umbilical cord // Pediatr Dev Pathol. 2007; 10 (4): 305–308.
  14. Shen O., Reinus C., Baranov A., Rabinowitz R.R. Prenatal diagnosis of umbilical artery aneurysm: a potentially lethal anomaly // J Ultrasound Med. 2007; 26 (2): 251–253.
  15. Vandevijver N., Hermans R.H., Schrander-Stumpel C.C. et al. Aneurysm of the umbilical vein: case report and review of literature // Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2000; 89 (1): 85–87.
  16. Веропотвелян Н.П., Газарова Л.В., Никитина К.Л., Подкоша С.Г., Усенко Т.В. Пренатальная ультразвуковая диагностика аневризмы сосуда пуповины // Пренатальная диагностика. 2014; 13 (2): 130–135.
  17. Berg C., Geipel A., Germer U., et al. Prenatal diagnosis of umbilical cord aneurysm in a fetus with trisomy 18 // Ultrasound Obstet Gynecol. 2001; 17 (1): 79–81.
  18. Sepulveda W., Corral E., Kottmann C. et al. Umbilical artery aneurysm: prenatal identification in three fetuses with trisomy 18 // Ultrasound Obstet Gynecol. 2003; 21 (3): 292–296.
  19. Heredia F., Jeanty Ph. Umbilical artery aneurysm is an extremely rare vascular anomaly. Umbilical cord anomalies. www.thefetus.net/ 2002-09-18-10
  20. Panda D., Stiller R., Iruretagoyena L., Levi A. Prenatal diagnosis of an umbilical vein aneurysm: a case report // Conn Med. 2009; 73 (8): 465–467.
  21. Эсетов М.А., Эсетов А.М. Пренатальная ультразвуковая диагностика артериально-венозной аневризмы пуповины: собственное наблюдение и обзор литературы // Пренатальная диагностика. 2015; 14 (2): 137–142.
  22. Шатоха Ю.В. Пренатальная ультразвуковая диагностика аневризмы артерии пуповины с благоприятным исходом // Пренатальная диагностика. 2018; 17 (2): 146–151.
SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

« предыдущая статья