Аномальная форма сосудистых сплетений боковых желудочков – новый ультразвуковой маркер открытых дефектов позвоночника плода в I триместре

Эсетов Мурад Азединович
Эсетов Азедин Мурадович
М.А. Эсетов1,2, А.М. Эсетов1
1 Дагестанский государственный медицинский университет, Махачкала
2 Кабинет частной ультразвуковой практики «СОНО», Махачкала

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Сосудистые сплетения (СС) боковых желудочков занимают наибольший объем головного мозга плода и являются элементами обязательной оценки при ультразвуковом скрининге в 11–14 нед беременности [1, 2]. В то же время количество работ, посвященных исследованию СС, относительно небольшое. М.В. Медведев и Н.А. Алтынник [2] в 2002 г. для описания нормальной картины СС боковых желудочков на аксиальном срезе в сроки 11–14 нед применили термин «бабочка». В дальнейшем W. Sepulveda и соавт. [3] дали описательную характеристику этой картине, подчеркнув, что картину, аналогичную крыльям бабочки, создает сужение в средних отделах СС. T. Loureiro и соавт. [4] отметили, что в I триместре эта форма СС всегда отмечается на аксиальном срезе головного мозга плода на уровне крыши III желудочка. R.S. Abu-Rustum и соавт. [5] разработали значения длины, окружности и площади СС в 11–13 нед беременности и показали некоторую степень асимметричности.

Также немногочисленными являются публикации, посвященные нарушениям СС боковых желудочков при различных аномалиях. Так, отсутствие признака «бабочки» СС было отмечено авторами как признак голопрозэнцефалии, акрании [3, 6]. В другом исследовании было выявлено, что соотношение площади СС и площади бокового желудочка было ниже 5-й процентили у 32% плодов с трисомией 18 и у 86% с трисомией 13 [7].

R. Chaoui и соавт. [8] в 2020 г. предложили оценку размеров СС боковых желудочков мозга относительно размеров головы плода в качестве нового маркера ультразвукового скрининга открытого дефекта позвоночника (ОДП) плода в 11–14 нед беременности. В англоязычной литературе эта работа является первым обращением к оценке СС как к маркеру ОДП плода в I триместре, и других работ, посвященных оценке формы СС как маркера ОДП, мы не нашли.

На нарушение формы «бабочки» СС боковых желудочков в случае менингоцеле в поясничном отделе позвоночника плода при ультразвуковой диагностике в 14 нед беременности нами было обращено внимание еще в 2007 г. [9]. В публикации было показано, что СС боковых желудочков, в отличие от нормальной картины «бабочки», были вытянутой формы c уплощением их латерального контура. Кроме того, в этом исследовании было подчеркнуто, что «именно нарушение формы сосудистых сплетений – уплощенность их контуров – и явилось пусковым моментом диагностического алгоритма в нашем наблюдении», в результате которого был обнаружен ОДП.

Как показывает опыт последних 20 лет, что было нами подробно отражено в обзоре литературы, основным подходом для выявления плодов с ОДП в сроки первого ультразвукового скрининга является оценка церебральных маркеров этой патологии [10]. В то же время неоднозначность результатов использования практически всех рекомендованных маркеров ОДП показывает, что эта тема еще требует продолжения исследований.

В 2020 г. мы опубликовали 17 случаев ретроспективной ультразвуковой пренатальной диагностики ОДП плода в ранние сроки, где показали нарушение картины СС при этой патологии [11]. В последние два года доказательством такой картины явились 5 наблюдений, выявленных нами в результате проспективного исследования, что и хотим представить в данной публикации.

Целью данного исследования явилось представление нарушения картины СС у плодов с ОДП в сроки первого эхографического скрининга.

Материал и методы

В течение 2011–2020 гг. нами проведено около 13 000 УЗИ в сроки 11–13,6 нед беременности с оценкой маркеров хромосомных аномалий, согласно рекомендациям Фонда медицины плода (Великобритания), и расширенной оценкой анатомии плода [1, 12]. Все исследования проведены М.А. Эсетовым, который является обладателем сертификата Фонда медицины плода с 2007 г.

Всего нами было диагностировано в указанный период 27 случаев spina bifida в сроки первого ультразвукового скрининга. После исключения случаев с закрытой формой, с гидроцефалией, порэнцефалией и одного случая с некачественной эхографической картиной у 17 плодов была проведена ретроспективная и еще у 5 проспективная оценка картины СС боковых желудочков головного мозга.

Возраст пациенток был в среднем 27 лет с пределом колебаний от 19 лет до 41 года. Анамнез у 2 пациенток был отягощен рождением детей с пороками развития нервной трубки (по одному случаю – черепно-мозговая и спинномозговая грыжи).

Сроки беременности в нашем исследовании составили 11–12 нед в 3 случаях, 12–13 нед в 13 и 13–14 нед в 6 случаях.

Контрольную группу составили беременные, проходившие ультразвуковой скрининг I триместра в 11 – 13 нед + 6 дней и родившие здорового доношенного ребенка.

УЗИ проводилось как в качестве первичного скринингового, так и для уточнения диагноза при направлении пациенток с различными проблемами. Использовались современные приборы с конвексным (2–5 МГц) и трансвагинальным (6–9 МГц) датчиками. Основным методом исследования было трансабдоминальное УЗИ. При затрудненном исследовании, при неясности картины или при получении аномальной картины выполнялось трансвагинальное УЗИ. Во всех случаях проводилось архивирование объемных изображений аксиального среза головного мозга плода на уровне таламуса и мезэнцефалона. Применялись методики трехмерного реконструирования изображения, объемного контрастного изображения (VCI) и мультиплоскостного анализа (TUI).

Согласно рекомендациям СС, T. Loureiro и соавт. [4] для стандартизации аксиальных срезов головного мозга проводилась коррекция изображения в трехмерном режиме для получения вертикального среднесагиттального среза (рис. 1). Ориентиром вертикальности при этом является нахождение на одной оси крыши III желудочка и I позвонка на плоскости С (см. рис. 1, плоскость С). При такой ориентации на аксиальном срезе на уровне крыши III желудочка СС боковых желудочков отражаются в виде «бабочки» (см. рис. 1, плоскость А). По аналогии с крыльями бабочки эта картина в норме предполагает превалирование расстояния между затылочными порциями СС над расстоянием между лобными порциями и характерное сужение (талия) по середине латерального контура СС.

Ультразвуковая трехмерная реконструкция головного мозга плода в 12 нед + 2 дня

Рис. 1. Ультразвуковая трехмерная реконструкция головного мозга плода в 12 нед + 2 дня. Референсная точка на уровне крыши III желудочка.
На плоскости С отображен вертикальный сагиттальный срез (крыша III желудочка и шейный отдел позвоночника на одной вертикальной оси), на плоскости А – аксиальный срез на уровне крыши III желудочка и признак «бабочки» сосудистых сплетений; ср – сосудистые сплетения боковых желудочков, v – позвоночник, 3v – III желудочек, Т – таламус.

На рис. 2 отображена нормальная картина головного мозга на трех стандартных уровнях аксиального среза у плода в 12 нед + 2 дня (копчико-теменной размер (КТР) 57,4 мм; бипариетальный размер (БПР) 19,5 мм), полученная в мультиплоскостном режиме.

Ультразвуковая картина трех стандартных аксиальных срезов головного мозга плода в 12 нед + 2 дня

Рис. 2. В режиме TUI отображена ультразвуковая картина трех стандартных аксиальных срезов головного мозга плода в 12 нед + 2 дня.
1 – трансталамический; 2 – на уровне крыши III желудочка; 3 – трансвентрикулярный. Эти срезы показывают, что картину «бабочки» можно получить только на уровне крыши III желудочка (3ж).

На этом рисунке видно, что СС имеют картину «бабочки» только на уровне крыши III желудочка. При подъеме уровня исследования выше на трансвентрикулярном срезе контур СС выравнивается, и они занимают практически все внутричерепное пространство.

Оценку СС в нашей работе мы проводили визуально (есть или нет правильная картина «бабочки») без проведения измерений параметров. На рис. 3 показан ряд нормальных картин «бабочки» СС боковых желудочков головного мозга плода, полученных при двухмерном ультразвуковом сканировании, в 12–13 нед беременности.

Ультразвуковые картины «бабочки» сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга плода (норма)

Рис. 3. Отображен ряд нормальных картин «бабочки» СС боковых желудочков головного мозга плода, полученных при двухмерном ультразвуковом сканировании, в 12–13 нед беременности.

На этом рисунке видно, что СС имеют картину «бабочки» только на уровне крыши III желудочка. При подъеме уровня исследования выше на трансвентрикулярном срезе контур СС выравнивается, и они занимают практически все внутричерепное пространство.

Оценку СС в нашей работе мы проводили визуально (есть или нет правильная картина «бабочки») без проведения измерений параметров. На рис. 3 показан ряд нормальных картин «бабочки» СС боковых желудочков головного мозга плода, полученных при двухмерном ультразвуковом сканировании, в 12–13 нед беременности.

Исследование позвоночника плода проводилось в трех стандартных срезах. Диагноз ОДП плода во всех случаях подтверждался прямой трансвагинальной визуализацией нарушения позвоночника.

В 26 выявленных нами случаях патологий позвоночника беременности были прерваны по решению родителей. Еще в одном случае семья приняла решение прервать беременность после повторной постановки диагноза в 19 нед.

Патоморфологическое и цитогенетическое исследования не проводились в связи с отсутствием технических возможностей.

Результаты

В группу исследования было включено 22 плода с ОДП, диагностированным в I триместре беременности. При этом в 13 случаях это было первичное выявление, а в остальных 9 случаях пациентки с подозрением на патологию позвоночника плода были направлены в наш кабинет для уточнения диагноза.

На момент исследования КТР составил в среднем 61,4 мм (в пределах 46,3–80,6 мм). На рис. 4 представлены полученные картины СС на стандартном аксиальном срезе на уровне крыши III желудочка во всех исследованных случаях. Отдельно показаны 5 случаев проспективной оценки картины СС боковых желудочков при ОДП плода. Данные КТР и БПР головы плода приведены соответственно для каждого случая на этом же рисунке.

У всех плодов с ОДП при эхографии структур головного мозга было отмечено отсутствие типичной картины «бабочки» СС независимо от уровня их исследования.

Объединяющими характеристиками картины СС при этом были

  1. Уплощенный (или с некоторой выпуклостью) латеральный контур сплетений с отсутствием характерной для «бабочки» талии посередине.
  2. Практически одинаковое расстояние между затылочными и лобными порциями.
  3. Отсутствие картины крыши III желудочка.

По аналогии сравнения нормальной картины СС с «бабочкой» полученные нами характеристики картины СС у плодов с ОДП вызвали у нас ассоциацию с различной формой хитиновых оболочек «тараканов» (см. рис. 4).

Эхографическая картина аксиального среза сосудистых сплетений на уровне крыши III желудочка у всех плодов с ОДП и сравнение с хитиновыми оболочками «тараканов»

Рис. 4. Отображена эхографическая картина аксиального среза СС на уровне крыши III желудочка у всех плодов с ОДП, диагностированными нами в 11–14 нед беременности.
Приведена аналогия с хитиновыми оболочками «тараканов». В последнем ряду показаны случаи проспективной оценки СС при ОДП. В каждом случае приведены копчико-теменной и бипариетальный размеры плода соответственно.

Как видно на обзорном рис. 4, результаты нашей работы показали, что площадь СС боковых желудочков относительно общей площади головного мозга является различной – у 16 плодов они практически заполняют весь объем черепа, у остальных являются уменьшенными.

Обсуждение

В исследовании R. Chaoui и соавт. [8] показано увеличение соотношения размеров СС относительно размеров головы в большинстве случаев ОДП плода при УЗИ в 11–13 нед. В результате этого, по мнению авторов, на трансвентрикулярном аксиальном срезе СС практически полностью заполняют полость черепа, давая картину «dry brain» («сухой мозг». – Пер. М.А. Эсетова).

Наиболее вероятной причиной этого явления предполагается уменьшение БПР и площади боковых желудочков вследствие транзиторного уменьшения количества спинномозговой жидкости (СМЖ) из-за утечки при ОДП плода [13]. В других исследованиях при этой патологии описано уменьшение практически всей желудочковой системы (площади боковых желудочков, диаметра крыши III желудочка, сильвиева водопровода и VI желудочка) головного мозга плода [7, 14, 15]. Кроме того, считается, что такое уменьшение СМЖ может приводить к компрессии боковых желудочков костями черепа.

Эти рассуждения могут служить теоретической основой для объяснения полученной нами аномальной эхографической картины СС у плодов с ОДП. Утечка СМЖ при ОДП с уменьшением БПР и площади боковых желудочков, следовательно, и приводит к уплощению контура и вытянутости СС, что и было показано в нашем исследовании практически у всех плодов с ОДП.

В своей работе R. Chaoui и соавт. [8] представили, что у 88% плодов с ОДП СС боковых желудочков занимают практически площадь всей полости черепа, создавая картину «сухого мозга». По результатам нашего исследования подобная картина была отмечена у 16 (73%) плодов. В остальных случаях площадь СС при ОДП визуально была меньше относительно площади полости черепа.

Одним из возможных объяснений большего числа случаев с уменьшенной площадью СС при ОДП в нашем исследовании может быть попадание большего процента плодов с аномалиями кариотипа (у нас не было возможности оценить это, так как цитогенетическое исследование в анализируемой группе не проводилось). T. Loureiro и соавт. [7] в 2012 г. выявили уменьшение соотношения площади СС и площади боковых желудочков в результате увеличения количества СМЖ при трисомиях 18 и 13 у 86 и 32% плодов соответственно.

Другой причиной различия результатов оценки площади СС может быть получение аксиальных срезов головного мозга на различных уровнях (рис. 5). Так, мы оценивали СС на уровне крыши III желудочка с коррекцией вертикальности среднесагиттального среза, так как только при таком подходе возможно получение признака «бабочки», тогда как в работе R. Chaoui и соавт. [8] для оценки СС использован трансвентрикулярный срез. Как видно на рис. 5, на трансвентрикулярном срезе можно получить различную картину СС в зависимости от проведения исследования на строго аксиальном срезе или с выведением максимального продольного размера боковых желудочков. Эта ситуация может быть связана с тем, что в I триместре нет описанных четких ориентиров для стандартизации аксиального трансвентрикулярного среза [1].

Ультразвуковая картина сосудистых сплетений боковых желудочков у плода с открытым дефектом позвоночника

Рис. 5. Отображена различная картина СС боковых желудочков у плода с ОДП в зависимости от уровня и ориентации исследования.
1 – аксиальный срез на уровне крыши III желудочка при вертикальной ориентации; 2 – аксиальный трансвентрикулярный срез при вертикальной ориентации; 3 – косой трансвентрикулярный срез (наклон головы кпереди примерно до 30°) по максимально продольному размеру СС.

Изучение аксиального сечения головы плода с изображением «бабочки» СС является обязательной частью ультразвукового скрининга в 11–14 нед беременности. В связи с этим является логичной необходимость оценки корректности получаемого признака «бабочки». Ранее приводились данные о нарушении картины «бабочки» при голопрозэнцефалии и акрании [3, 6], но это патологии с нарушением анатомической целостности СС, тогда как у плодов с ОДП целостность СС сохранена, и при этом наше исследование во всех случаях показало их аномальную картину. Показанное нами уплощение формы СС с отсутствием характерного сужения по латеральному контуру больше напоминает форму хитиновых оболочек «тараканов» в противовес типичной картине «бабочки» в норме. Является ли правильным проводить аналогию с представителями таких насекомых, которые могут вызывать неприятные ассоциации, – это вопрос этики. И в некоторое оправдание можно привести факт, что эта аналогия применена по отношению к патологии.

Сильными сторонами нашего исследования является то, что, во-первых, описанный нами признак выявлен у всех плодов с ОДП в нашем исследовании и отсутствует в норме, включая 5 случаев проспективной оценки; во-вторых, представлен маркер ОДП, оцениваемый на стандартном обязательном эхографическом аксиальном срезе головного мозга плода на этапе первого скрининга, и, в-третьих, оценка проводится только визуально без проведения дополнительных измерений и не зависит от гестационного срока.

Слабыми сторонами данного исследования можно считать относительно небольшое количество исследованных плодов и отсутствие цитогенетического исследования. Возможность влияния различных генетических нарушений на форму СС требует дополнительной оценки.

Наше исследование показало в 100% случаев аномальную форму СС боковых желудочков у плодов с ОДП при УЗИ в сроки беременности от 11 нед + 4 дня до 14 нед. Мы считаем, что полученные нами результаты позволяют предложить нарушение формы «бабочки» СС боковых желудочков головного мозга как скрининговый эхографический маркер ОДП плода в I триместре, так как оценка их проводится на стандартном скрининговом срезе, не требует дополнительных измерений и дополнительных затрат времени.

В то же время до проведения широких проспективных исследований для оценки эффективности представленной картины СС для скрининга ОДП плода в сроки первого ультразвукового скрининга это следует рассматривать как маркер, требующий более углубленного исследования позвоночника.

Литература

  1. Salomon L.J., Alfirevic Z., Bilardo C.M. et al. ISUOG practice guidelines: performance of first-trimester fetal ultrasound scan // Ultrasound Obstet Gynecol. 2013; 41: 102–113. Wiley Online LibraryCASPubMedWeb of Science®Google Scholar.
  2. Медведев М.В., Алтынник Н.А. К вопросу об ультразвуковой оценке анатомии плода в ранние сроки беременности // Пренатальная диагностика 2002; 1 (2): 158–159.
  3. Sepulveda W., Dezerega V., Be C. First-trimester sonographic diagnosis of holoprosencephaly: value of the «butterfly» sign // J Ultrasound Med. 2004; 23: 761–765.
  4. Loureiro T., Ushakov F., Montenegro N. et al. Cerebral ventricular system in fetuses with open spina bifida at 11–13 weeks' gestation // Ultrasound Obstet Gynecol. 2012; 39: 620–624.
  5. Abu-Rustum R.S., Ziade M.F., Abu-Rustum S.E. Reference Values for the Right and Left Fetal Choroid Plexus at 11 to 13 Weeks: An Early Sign of «Developmental» Laterality? //J Ultrasound Med. 2013; 32: 1623–1629. Wiley Online LibraryPubMedWeb of Science®Google Scholar Wiley Online LibraryCASPubM edWeb of Science®Google Scholar.
  6. Sepulveda W., Wong A.E. First trimester screening for holoprosencephaly with choroid plexus morphology («butterfly» sign) and biparietal diameter // Prenat Diagn. 2013; 33: 1233–1237.
  7. Loureiro T., Ushakov F., Maiz N. et al. Lateral ventricles in fetuses with aneuploidies at 11–13 weeks' gestation // Ultrasound Obstet Gynecol. 2012; 40: 282–287.
  8. Chaoui R., Benoit B., Entezami M. et al. Ratio of choroid plexus to fetal head size: simple sonographic marker of open spina bifida at 11–13 weeks' gestation //Ultrasound Obstet Gynecol. 2020; 55 (1): 81–86. DOI: 10.1002/uog.20856. Epub 2019 Dec 12.
  9. Эсетов М.А. Случай трансабдоминальной ультразвуковой оценки признаков нарушения анатомии мозга плода при менингоцеле в 14 нед беременности // Пренатальная диагностика. 2007; 6 (3): 223–225.
  10. Эсетов М.А., Эсетов А.М. Ультразвуковые маркеры открытых дефектов позвоночника плода в 11–14 недель беременности. Обзор литературы // Пренатальная диагностика. 2019; 18 (3): 201–209. DOI: 10.21516/2413-1458-2019-18-3-201-209.
  11. Эсетов М.А., Бекеладзе Г.М., Эсетов А.М. Нарушение признака «бабочки» сосудистых сплетений: новый ультразвуковой маркер открытых дефектов позвоночника плода в I триместре. Пренатальная диагностика. 2020; 19 (2): 110–116. DOI: 10.21516/2413-1458-2020-19-2-110-116.
  12. The Fetal Medicine Foundation. https://fetalmedicine.org/training-n-certification/certificates-of-competence/ nuchal-translucency-scan [Accessed 30 October 2016].
  13. Karl K., Benoit B., Entezami M. et al. Small biparietal diameter in fetuses with spina bifida on 11–13-week and mid-gestation ultrasound // Ultrasound Obstet Gynecol. 2012; 40: 140–144.
  14. Finn M., Sutton D., Atkinson S. et al. The aqueduct of Sylvius: a sonographic landmark for neural tube defects in the first trimester //Ultrasound Obstet Gynecol. 2011; 38: 640 – 645.
  15. Karl K., Heling K.-S., Chaoui R. Fluid area measurements in the posterior fossa at 11–13 weeks in normal fetuses and fetuses with open spina bifida // Fetal Diagn Ther. 2015; 37: 289–293.

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.