Эхография при аномалиях мочевого протока. Обзор литературы и клинический случай

Мочевой проток (урахус, др.-греч. ουρον - моча + χεω - лью, выливаю) представляет собой трубчатое образование, которое соединяет верхушку мочевого пузыря и пупок, проходя по срединной линии между брюшиной и поперечной фасцией живота [1-3]. По данному протоку моча плода выводится в околоплодные воды. Его образуют, по крайней мере, две эмбриональные структуры: клоака, которая является краниальным продолжением урогенитального синуса (предшественник плодового мочевого пузыря), и аллантоис, который является производным желточного мешка [цит. по 4]. Облитерация мочевого протока начинается с 5 месяцев внутриутробной жизни и обычно заканчивается к моменту родов [5].

Аномалии урахуса, связанные с его незаращением, встречаются редко и в большинстве случаев клинически манифестируют в раннем детстве [6, 7]. Кроме того, описаны случаи фатальной мочевой инфекции и отстроченной малигнизации, связанные с инволютивными остатками мочевого протока [8]. Во всех этих случаях для постановки правильного диагноза необходимо знание анатомии и эмбриологии мочевого протока, а также известная доля клинической настороженности.

Существуют четыре клинических варианта аномалии мочевого протока, обусловленные разной степенью нарушения его облитерации: пузырно-пупочный свищ, киста урахуса, пупочный свищ мочевого протока и дивертикул верхушки мочевого пузыря [9-11].

Пузырно-пупочный свищ возникает тогда, когда просвет мочевого протока остается открытым на всем протяжении. Клинически он может проявляться подтеканием мочи в области пупка. Открытый урахус при эхографии (ЭГ) в продольной плоскости определяется как трубчатая структура, соединяющая верхушку мочевого пузыря и пупок [4].

Киста урахуса связана с отсутствием облитерации в его средней части. Интактная киста протекает клинически бессимптомно и обнаруживается случайно при ЭГ, компьютерной томографии (КТ), как замкнутое, наполненное жидкостью образование, расположенное по срединной линии позади передней брюшной стенки ниже пупка или выше мочевого пузыря. Инфицированные кисты и карциномы урахуса при ЭГ обычно выглядят как образования повышенной эхогенности, а при КТ как кисты с утолщенными стенками или смешанным ослаблением. Поэтому они сложны для дифференциальной диагностики. В таких случаях для верификации диагноза и последующего лечения необходима чрескожная тонкоигольная или аспирационная биопсия [4].

Пупочный свищ (свищ мочевого протока) возникает при незаращении дистальной части урахуса. Связь с мочевым пузырем отсутствует, однако клинически отмечается мокнутие и мацерация пупка, иногда с появлением грануляций. В случае инфицирования отделяемое приобретает гнойный характер. При ЭГ свищ мочевого протока визуализируется как утолщенная трубчатая структура, расположенная по срединной линии ниже пупка [4].

Дивертикул верхушки мочевого пузыря образуется в случае персистенции проксимального отдела урахуса, когда сохраняется сообщение между урахусом и мочевым пузырем. В большинстве случаев это состояние бессимптомно и обычно обнаруживается случайно при КТ или ЭГ, как кистозное образование, расположенное в аксиальной плоскости по срединной линии сразу над верхушкой мочевого пузыря. При ЭГ дивертикул визуализируется, как выступающее за пределы полости мочевого пузыря жидкостное образование, которое не сообщается с пупком [4].

Частота возникновения аномалий урахуса, по данным литературы, вариабельна. В то время как в одном исследовании при аутопсии характерные для урахуса трубчатые структуры были обнаружены у 32% взрослых пациентов [12], в другом сообщалось о менее чем двух случаях на 100000 госпитализированных [13-15]. Т. Ueno и соавт. при ультразвуковом скрининге 3400 детей обнаружили аномалии урахуса у 1,6%, из которых 71% были симптомными [16]. Комбинированные данные из трех больших серий исследований за 1997-2007 гг. показали, что наиболее распространенным типом аномалий была киста урахуса (45%), за которой следовал пупочный свищ (37%) и открытый мочевой проток (16%). Дивертикул верхушки мочевого пузыря был редок и в двух из трех серий не наблюдался [17].

Дифференциальный диагноз для этих клинических состояний включает аномалии пупочно-кишечного протока, аппендицит, омфалит и грануляционную ткань в остатке пуповины [17].

Вопросы, связанные с инфицированием и малигнизацией, а также лечением аномалий мочевого протока выходят далеко за рамки этого сообщения, поэтому, не останавливаясь на них, мы представляем собственное наблюдение аномалии урахуса.

Клиническое наблюдение

Пациент дважды, с интервалом в один год поступал для обследования и лечения в хирургический стационар нашей больницы. Первый раз в возрасте 4 лет он поступил с жалобами на существующее длительное время гнойное отделяемое из пупка. Мокнутие пупка отмечалось с рождения ребенка. Примерно за 1 месяц до поступления в стационар развилось местное воспаление.

При осмотре: скудное гнойное отделяемое из пупка, также пальпаторно определяется округлое безболезненное образование ниже пупка. Эхографическая картина описана как полость, расположенная в передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка с инфильтратом вокруг. После консервативного лечения инфильтрат разрешился, и пациент выписан с рекомендацией в плановом порядке пройти хирургическое лечение.

Через год в возрасте 5 лет ребенок поступил для планового оперативного лечения - ревизии урахуса. При осмотре: пупок деформирован, с мацерацией кожи и грануляциями. Эхографически на передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка обнаружена гипоэхогенная трубчатая структура диаметром до 4 мм, исходящая краниально от верхушки мочевого пузыря, которая прослеживалась на протяжении 35 мм (рис. 1). Аналогичная структура была найдена в области пупка и прослеживалась в каудальном направлении на протяжении 15 мм. Местоположение обеих структур было отмечено маркером на коже для облегчения их поиска при ревизии.

Во время операции под левым краем апоневроза обнаружен тонкий белесоватый тяж, связанный с пупком и верхушкой мочевого пузыря. Тупым путем тяж был выделен, перевязан и иссечен. Его длина составила 7 см, а просвет внутри тяжа макроскопически прослеживался на всем протяжении. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии без жалоб.

Учитывая клинически противоречивый диагноз у этого пациента, эхография была полезна для уточнения как вида аномалии мочевого протока, так и его локализации перед хирургическим лечением.

В общем и целом, с учетом опубликованных данных и нашего, пусть и небольшого опыта, следует заключить, что эхография показала себя полезным уточняющим методом в диагностике аномалий мочевого протока.

Литература

1. Atala A., Retik A.B. Patent urachus and urachal cyst // In Burg F.D., Ingelfinger J.R., Wald E.R., eds. Gellis & Kagan's Current Pediatric Therapy. Philadelphia: WB Saunders, 1993. Р. 386-387.
2. Nix J.T., Menville J.G., Albert M., Wendt D.L. Congenital patent urachus // J Urol. 1958. V. 27. P. 264-268.
3. Begg R.C. The urachus: its anatomy, histology and development // J Anat. 1930. V. 64. P. 170-183.
4. Jeong-Sik Yu., Ki Whang Kim et al. Urachal Remnant Diseases: Spectrum of CT and US Findings // RadioGraphics. 2001. V. 21. P. 451-461.
5. Mahoney P.J., Ennis D.A. Congenital patent urachus // N Engl J Med. 1936. V. 215. P. 193-202.
6. Sterling J.A., Goldsmith R. Lesions of the urachus which appear in the adult // Ann Surg. 1953. V. 137. P. 120-125.
7. Berman S.M., Boyle G. Urachal remnants in adults // Urology. 1988. V. 31. P. 17-21.
8. Crawford R.A., Sethia K.K., Fawcett D.P. An unusual presentation of a urachal remnant // Br J Urol. 1989. V. 64. P. 315-321.
9. Rich R.H., Hardy B.E., Filler R.M. Surgery for anomalies of the urachus // J Pediatr Surg. 1983. V. 18. P. 370-373.
10. Blichert T.M., Koch F., Nielsen O.V. Anatomic variations of the urachus related to clinical appearance and surgical treatment of urachal lesions // Surg Gynecol Obstet. 1973. V. 137. P. 51-56.
11. Hammond G., Yglesias L., Davis J.E. The urachus, its anatomy and associated fasciae // Anat Rec. 1941. V. 80. P. 271-275.
12. Schubert E., Pavkovic B., Bethke-Bedurftig A. Tubular urachal remnants in adult bladder // J Urol. 1981. V. 13. P. 40-49.
13. Nix J., Menville M., Wendt D. Congenital patent urachus // J Urol. 1958. V. 79. P. 264-273.
14. Blicherttoft M., Nielsen O. Congenital patent urachs and acquired variants // Acta Chir Scand. 1971. V. 137. P. 807-814.
15. Rubin A. A handbook of congenital malformations. Philadelphia: Saunders; 1967.
16. Ueno T., Hashimoto H., Yokoyama H., Ito M., Kouda K., Kanamaru H. Urachal anomalies: ultrasonography and management // J Pediatr Surg. 2003. V. 38. P. 1203-1207.
17. Jenny H. Yiee, Nilda Garcia et al. A diagnostic algorithm for urachal anomalies // Journal of Pediatric Urology. 2007. V. 3. P. 500-504.